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III型前胶原氨基端原肽(PIIINP)抗体
本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称
Ⅲ型胶原α1(COL3a1)抗体
Anti-COL3A1
产品介绍
靶标：

COL3A1


产品别名：

EDS4A； EDSVASC； PMGEDSV； COL3A1； collagen type III alpha 1 chain； collagen type III alpha 1 chain； collagen alpha-1(III) chain； Ehlers-Danlos syndrome type IV, autosomal dominant； alpha-1 type III collagen； alpha1 (III) collagen； collagen, fetal； collagen, type III, alpha 1； Ⅲ型前胶原氨基端原肽(PIIINP)； Ⅲ型胶原α1(COL3a1)； Ⅲ型胶原蛋白； Ⅲ型胶原蛋白/胶原蛋白3/3型胶原蛋白； Ⅲ型胶原蛋白/胶原蛋白3/3型胶原蛋白/III型胶原；


背景信息：
细胞外基质 (ECM) 是一种复杂的大分子网络，为基底膜和间质基质中的细胞提供结构组织支持。它由许多分子组成，包括蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖和多糖 (1,2)。构成 ECM 和人体的主要蛋白之一是胶原。胶原是蛋白的一个大家族。它们是由三条 α 多肽链组成的三聚体分子，其形成所有胶原特有的三链螺旋结构 (3)。胶原蛋白的大家族分为三个亚组：原纤维胶原蛋白、非原纤维形成的胶原蛋白以及与原纤维相关的胶原蛋白。这些亚组在其结构和超分子组装方面各不相同 (3)。

COL3A1（胶原 3 α 1) 是一种主要的纤维状胶原，由三条相同的 α-1 链组成。它与 COL1A1 一同存在于大多数软组织中，并且在显示出弹性特性的组织中的水平尤其高，例如心脏动脉壁和皮肤 (4)。COL3A1 基因杂合突变会导致 α-1 链的三个螺旋结构域中某个关键甘氨酸残基出现错义突变，从而引发血管性埃勒斯-当洛斯综合征 (vEDS)。这种突变会干扰 α-1 链形成胶原原纤维的能力，从而破坏胶原纤维的大分子组装。vEDS 是一种严重且危及生命的疾病，因为患者有大动脉破裂的倾向 (4)。

在肺、肝、肾脏纤维化等许多纤维化疾病以及系统性硬化中发现 III 型 COL3A1 的数量增加 (5,6)。

宿主：Rbt
类型：Pab
同种型:IgG  
应用：WB
纯化方式：亲和纯化
偶联物：Unconjugated
性状：液体
存储溶液：参阅说明书
浓度：Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user           
储存：经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项：仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床，治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。