尤文肉瘤 (EWS) 蛋白是多功能 FET（FUS、EWS 和 TAF15）蛋白家族的成员 (1,2)。这些蛋白是 RNA 和 DNA 结合蛋白，被认为对转录调节和 RNA 加工都有重要作用。EWS 作为融合蛋白的组成部分存在于尤文肉瘤肿瘤家族 (1-4) 中，其具有各种 E-26 (ETS) 家族转录因子，最常见的是 Fli-1。EWS 蛋白的氨基末端含有一个转录激活结构域，与 ETS转录因子的 DNA 结合结构域融合在一起，从而引起靶标基因的异常表达 (1-5)。EWS 通过 TFIID 和 RNA 聚合酶 II 亚基，以及转录调节分子（例如 Brn3A 和 CBP/p300）与转录起始复合体相互作用，这表明 EWS 在转录调节中发挥作用 (1,6-9)。此外，EWS 还与剪切机制的多种组分相互作用，表明 EWS 在 RNA 加工中起作用 (1,10-12)。EWS 可在转录激活和 mRNA 剪切层面调节 Cyclin D1 的表达，这样就在细胞周期控制了 G1-S 期转化。EWS-Fli-1 融合蛋白已经被证明能够促进尤文肉瘤细胞中的 cyclin D1b 剪切变体的表达 (13)。此外，EWS 还可以调节参与 DNA 修复和应激反应的基因 DNA损伤诱导的选择性剪切，并且对 DNA 损伤后细胞存活必不可少 (14)。与这些结果一致的是，EWS 敲除小鼠对电离辐射和过早细胞衰老显示出超敏反应，这表明 EWS 在同源重组和基因组稳定性维持中发挥作用 (15)。