兰尼定受体1(RYR1)抗体

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兰尼定受体1(RYR1)抗体

本产品不向个人销售，仅用作科学研究，不用于任何人体实验及非科研性质的动物实验。

产品名称

心肌兰尼碱受体(脑肌兰尼碱受体)抗体
Anti-RYR1

产品介绍

靶标：

RYR1

产品别名：

CCO； KDS； MHS； MHS1； PPP1R137； RYDR； RYR； RYR-1； SKRR； RYR1； ryanodine receptor 1； ryanodine receptor 1； ryanodine receptor 1； central core disease of muscle； protein phosphatase 1, regulatory subunit 137； ryanodine receptor 1 (skeletal)； sarcoplasmic reticulum calcium release channel； skeletal muscle calcium release channel； skeletal muscle ryanodine receptor； type 1-like ryanodine receptor；兰尼定受体1(RYR1)；心肌兰尼碱受体（脑肌兰尼碱受体）；

背景信息：

兰尼碱受体 (RyR) 是在肌浆/内质网膜中被发现的大（>500 kDa）胞内钙通道，负责释放肌肉和神经元等兴奋性细胞中胞内存储的 Ca²⁺。RyR 有三种哺乳动物同工型 (RyR1-3)，所有同工型形成同源四聚体，同源四聚体通过磷酸化和/或直接或间接结合各种蛋白（L 型钙离子通道、PKA、FKBP12/12.6、CaMKII、钙调素、隐钙素、连接和三合蛋白）和离子（Mg²⁺ 和 Ca²⁺）进行调节。蛋白调节物在大细胞浆结构域中调节 RyR 通道，而蛋白的羧基末端部分则形成离子结合和传导孔 (1,2)。RyR1 和 RyR2 主要分别在骨骼肌和心肌中表达，它们都只位于肌质网 (SR)，并且可促进横管和肌质网之间钙离子介导的沟通。横小管去极化之后，肌质网释放的钙离子会诱导骨骼肌收缩。研究表明，RyR1 缺陷会导致恶性高热易感性 1 型 (MHS1)、中央脊髓性肌病 (CCD)、伴随眼外肌麻痹的多微小轴空病、伴随纤维型比例失调的先天性肌病 (CFTD)，每种疾病都表现为肌功能、代谢和发育缺陷 (2)。研究人员认为，RyR2 缺陷会导致家族性致心律失常性右心室发育不良 2 型 (ARVD2) 和儿茶酚胺多形性室速 1 型(CPVT1)，这两种疾病都与心室心肌的电活动不稳定和退化或应激诱导性室性心动过速引起的猝死症状有关 (2)。虽然 RyR3 在骨骼肌和平滑肌中的表达水平较低，但它是神经元细胞（海马神经元、丘脑、浦肯野细胞）中的主要同工型，并且与突触可塑性、树突棘重构和空间记忆形成有关 (3)。缺失 RyR3 的小鼠证实 RyR3 在神经元功能中发挥作用，表明运动机能正常，但有多种行为和群居缺陷 (4)。

宿主：Rbt
类型：Pab
同种型:IgG
应用：WB
纯化方式：亲和纯化
偶联物：Unconjugated
性状：液体
存储溶液：参阅说明书
浓度：Batch dependent (Please refer to the vial label for the specific concentration.)
稀释比例: Optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user
储存：经常使用则4°C保存。-20°C保存不超过两年。避免反复冻融。
注意事项：仅供实验室使用。不适用于人类或动物的任何临床，治疗或诊断用途。不适合动物或人类食用。